Patologie nodulari del surrene

Introduzione: Cos'è la patologia nodulare del surrene?

Le lesioni nodulari surrenaliche di interesse chirurgico sono numerose. Alcune di esse, definite “funzionanti” (es. adenomi, carcinomi, feocromocitomi, ecc.) possono manifestarsi con una sindrome ormonale (es. Sindrome di Cushing, Sindrome di Conn, sindrome da feocromocitoma). ). Altre non secernono alcun ormone e sono pertanto definite “non funzionanti” (es. adenomi e carcinomi non funzionanti, mielolipomi, cisti, ecc.).

 

Sintomatologia: Come accorgersi di essere affetti da una patologia nodulare del surrene?

I sintomi e segni delle lesioni nodulari del surrene sono molteplici e dipendono 1) dall’eventuale ipersecrezione di ormoni e 2) dalle dimensioni della massa. In molti casi peraltro la diagnosi avviene incidentalmente nel corso di accertamenti radiologici che esulano il sospetto di patologia del surrene (incidentalomi).  Fra le sindromi cliniche legate a ipersecrezione ormonale segnaliamo:

-       la sindrome di Cushing, conseguente a ipersecrezione di cortisolo da parte di adenoma, carcinoma o iperplasia micro/macronodulare mono o bilaterale, caratterizzata da obesità centrale, gibbo dorsale, faccia a luna piena, ipertensione arteriosa, astenia muscolare, osteopenia/porosi, manifestazioni psichiatriche, irsutismo, acne, strie rubrae, cute fragile con facilità alle ecchimosi, disordini mestruali, calo della libido, impotenza sessuale, ridotta tolleranza al glucosio o diabete mellito, immuno-soppressione e predisposizione alle infezioni, rischio di trombosi;

-       l’iperaldosteronismo primario, conseguente a ipersecrezione di aldosterone sostenuta da un adenoma monolaterale del surrene (Sindrome di Conn) o da una iperplasia nodulare mono o bilaterale, che tipicamente si manifesta con ipertensione arteriosa, spesso resistente al trattamento farmacologico, e ipopotassiemia (che tuttavia non è un requisito indispensabile per la diagnosi), con conseguenti crampi, parestesie, affaticabilità muscolare;

-       la Sindrome da feocromocitoma, conseguente a ipersecrezione di catecolamine, caratterizzata da ipertensione arteriosa associata a crisi con cardiopalmo, cefalea, sudorazione, pallore, nausea, ansia, tremori, iperglicemia;

-       la Sindrome da virilizzazione (acquisizione da parte di persone di sesso femminile di caratteristiche maschili come irsutismo, acne, ipertrofia delle masse muscolari, perdita dei capelli, ingrossamento della clitoride) o da femminizzazione (aumento di volume della mammella o ginecomastia, riduzione della barba e dei peli corporei in persone di sesso maschile) conseguenti alla presenza di lesioni secernenti ormoni maschili (androgeni) o femminili (estrogeni).

Epidemiologia: Quanto è diffusa la patologia nodulare del surrene?

I noduli surrenalici di riscontro incidentale sono molto frequenti. Si calcola che il 3-5% della popolazione “sana” sia portatrice inconsapevole di uno o più noduli del surrene. Nella grande maggioranza dei casi tali noduli sono di piccole dimensioni e non rivestono significato clinico né necessitano di asportazione. Le lesioni surrenaliche secernenti ormoni o maligne sono invece rare.

La sindrome di Cushing surrenalica ha per esempio una incidenza annua di 4-5 nuovi casi per milione di abitanti all’anno.

Diagnosi: come si diagnostica la patologia surrenalica?

La diagnosi si basa sul quadro clinico, sulle indagini di laboratorio e su esami strumentali ( risonanza magnetica nucleare, TAC, accertamenti di medicina nucleare come PET o scintigrafia). È indispensabile una stretta collaborazione tra diversi specialisti, tra cui endocrinologi, radiologi, medici nucleari, genetisti, chirurghi.

Come noi trattiamo la patologia surrenalica?

Le patologie nodulari del surrene con indicazione chirurgica possono essere trattate nella maggior parte dei casi con un intervento di surrenalectomia laparoscopica  (Fig. 1) monolaterale (adenomi, incidentalomi funzionanti, feocromocitoma) o bilaterale (iperplasia nodulare del surrene, morbo di Cushing recidivo dopo chirurgia ipofisaria). L’intervento tradizionale a cielo aperto oppure, in casi molto selezionati, il congelamento (crioablazione) della lesione surrenalica rappresentano strategie terapeutiche meno frequenti.

Durante l’intervento di surrenalectomia laparoscopica il paziente, previa adeguata preparazione farmacologica, viene sottoposto ad anestesia generale e posizionato su un fianco (Fig 2).

In caso di feocromocitoma, il paziente viene preparato all’intervento con farmaci α-bloccanti (doxazosina, fenossibenzamina) per ottenere uno stretto compenso pressorio. Altri farmaci possono essere necessari in condizioni particolari (es. β-bloccanti, calcio-antagonisti).

In caso di iperaldosteronismo primario, il controllo pressorio è raggiunto con la somministrazione di antialdosteronici, eventualmente associati ad integrazione di potassio in caso di ipopotassiemia.

Prima dell’intervento viene posizionato un catetere vescicale quando il paziente è già addormentato. Solitamente si utilizzano dalle 4 alle 5 piccole incisioni cutanee per poter introdurre gli strumenti laparoscopici. L’intervento può essere eseguito con un accesso transperitoneale o retroperitoneale sulla base di un’attenta valutazione preoperatoria. In casi selezionati si può ricorrere ad un’asportazione parziale del surrene. La durata media dell’intervento chirurgico di surrenalectomia è di circa 2 ore. Al termine dell’intervento viene lasciato un drenaggio che solitamente si rimuove in 2-3° giornata postoperatoria. La degenza post-operatoria media è di 3-4 giorni. Il paziente è in grado di deambulare, alimentarsi in prima giornata postoperatoria e viene somministrata eventuale terapia sostitutiva.

Dopo l’asportazione di un adenoma secernente cortisolo, il paziente sviluppa un iposurrenalismo conseguente al temporaneo mancato funzionamento del surrene controlaterale, che può necessitare anche di mesi per riattivarsi. Durante questo periodo il paziente deve assumere terapia cortisonica.

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Fig 1 Surrenalica laparoscopica                          

 surrenalectomia laparoscopica 2.png

Fig 2 Surrenalica laparoscopica


anestesia generale

Come sarò seguito dopo l’intervento di surrenalectomia laparoscopica?

Il follow-up post-chirurgico della patologia nodulare surrenalica si divide fondamentalmente in due categorie, sulla base dell’esame istologico.

In caso di patologia benigna (es. adenoma surrenalico) consisterà nell’esecuzione di esami di laboratorio ed Ecografia dell’addome, da eseguirsi di solito ad uno e tre mesi di distanza dall’intervento chirurgico. Seguiranno visite ambulatoriali endocrinologiche di controllo che, in assenza di problematiche particolari, proseguiranno dilazionate nel tempo.

I nostri risultati

Presso la Nostra Struttura la surrenalectomia laparoscopica è una tecnica consolidata dal 1992 (primi in Europa) con circa 400 casi trattati. Tale casistica è stata più volte oggetto di numerose pubblicazioni e presentazioni presso i principali congressi urologici nazionali ed internazionali.

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11490226

www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14690487

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